【新快報】嬰兒患罕見病肝功衰竭 33歲媽媽割肝救子！
? ? ? ?出生 1 個多月時，小文文（化名）就查出黃疸高，像個個 " 小黃人 "，被確診的是 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 "，同時合并有 " 嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?" 只要寶寶有一線生機(jī)，我就會拼盡全力救他…… "5 個月，父母帶他做了開顱手術(shù)；6 月齡，母親割肝救子，醫(yī)院專家精心救治，父母絕不言放棄，孩子經(jīng)歷九死一生。如今，近 7 個月大的小文文，終從性命垂危的 " 黃金寶貝 " 變成了活潑可愛的 " 小白王子 "。
嬰兒全身變黃原是患上罕見病
? ? ? ?羅女士家住深圳，小文文是她第二個寶寶，小生命的來臨讓一家人充滿了喜悅。2019 年 12 月中旬，孩子出生 1 個月 20 天，小文文皮膚變得越來越黃，尿色變深，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑 " 溶血性貧血 "。出院時，醫(yī)院診斷疑似希特林蛋白缺乏癥。
? ? ? ?為了查明原因，一家?guī)е⒆拥綇V州的醫(yī)院檢查。此后的基因檢測證實，小文文確診為先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。
? ? ? ?小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)。很快是春節(jié)假期，疫情期間，父母減少了帶孩子去醫(yī)院體檢。爸爸郭先生說，"2 月份，家人就帶孩子回了老家梅州，在老家發(fā)現(xiàn)孩子的皮膚變黃了，家里老人都認(rèn)為是黃疸高，用了一些中草藥擦身退黃。3 月份，孩子又和媽媽一起去了湛江，在湛江呆了一個月，孩子的黃疸也退了一些。" 原本以為孩子會向好的方向發(fā)展，能自然緩解。
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孩子昏迷不醒醫(yī)院緊急開顱搶救
? ? ? ?疫情期間，居家護(hù)理近 2 個月，小文文的 " 黃 " 并未有所減退，4 月 1 日，爸爸驅(qū)車湛江準(zhǔn)備接孩子回深圳。路途中，孩子頻繁吐奶，奶中伴有血絲，期間一度昏迷，手腳變直，立即改道，驅(qū)車往廣州趕。
? ? ? ?車上，羅女士一邊打 120，一邊導(dǎo)航到廣州市兒童醫(yī)院。趕到醫(yī)院時，接診醫(yī)院直接給小文文下了病危通知。經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 "，同時合并有 " 嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?更為糟糕的是小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。" 我們聽到的時候是崩潰的，但作為父母，我們無論如何都要救孩子 "。小文文的爸爸郭先生說。
? ? ? ?當(dāng)天，僅僅 5 月零 9 天的小文文接受了 " 左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù) "，去掉的顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。
病情越來越嚴(yán)重父母堅決要救孩子
? ? ? ?術(shù)后 6 天，小文文撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，一側(cè)肢體偏癱，意識差。爸爸媽媽不拋棄，經(jīng)常喊他，偶爾他會對喊聲有些反應(yīng)。
然而，清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了 " 小黃人 "，總膽紅素達(dá) 635ummol/L，是正常值高限的 26 倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。小文文的媽媽和爸爸非常堅強(qiáng)，積極檢查身體，希望自己的肝臟可以移植給孩子。羅女士說，" 這是一條生命，我一定要救他。當(dāng)時孩子情況不穩(wěn)定，也有人勸我放棄，‘你是個健康人，再割你的肝臟，一個很大的手術(shù)，對你也不好?！耶?dāng)時就一個信念：我不管，我要救孩子。"
? ? ? ?但頭部的手術(shù)和全身情況的惡化，使得臨床救治的難度難以預(yù)估，同時給肝移植手術(shù)帶來不可預(yù)測的難度。如此危重的兒童病例在國內(nèi)外報道中均十分罕見。如何才能保住這個命運多舛的可愛小寶貝呢？
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母親割肝救子終挽回愛子性命
? ? ? ?4 月 22 日，小文文父母抱著最后的希望，向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。
? ? ? ?易述紅教授介經(jīng)過初步評估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植 ICU，同時開通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查，幸運的是母親的左外葉非常適合小文文（爸爸體檢因為有脂肪肝并不適合），倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。
? ? ? ?真正的戰(zhàn)役馬上展開，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，顧不上休息，第一時間召集了多學(xué)科會診討論，并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。
? ? ? ?4 月 29 日，剛滿 6 月零 6 天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……
? ? ? ?接著，受體小文文手術(shù)開始，楊揚教授擔(dān)任主刀，手術(shù)團(tuán)隊克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時 7 小時 17 分，順利將母親五分之一肝，移植到孩子的體內(nèi)，完成了這臺高難度的兒童肝移植手術(shù)。
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" 小黃人 " 變白成了小白馬王子
? ? ? ?肝臟移植術(shù)后，媽媽的肝臟在孩子身體內(nèi)很快發(fā)揮功能。術(shù)后 2 個多小時，小文文睜開了雙眼；手術(shù)后 8 個小時，拔除氣管插管呼吸機(jī)，術(shù)后 3 天，剛經(jīng)歷大手術(shù)的羅女士在家人的攙扶下看到了自己的孩子，孩子從一個 " 小黃人 " 變白了，她很高興。" 那時候?qū)殞氝€在一直哭，有點鬧，很想有人抱抱他。我拍了怕他，他就不哭了。"
? ? ? ?4 天后，小文文便轉(zhuǎn)出器官移植 ICU 進(jìn)入普通病房。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈，逐步恢復(fù)了往日的靈氣，白白嫩嫩，笑起來特別可愛。易述紅教授介紹，" 術(shù)前，小文文有偏癱，右手不能動，如今肢體偏癱明顯減輕，小手臂可以正常抬高了，眼睛也更有神了 "。
? ? ? ?回憶起救子之路，爸爸郭先生說，" 其實孩子 1 個多月時就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)不正常了，但很多人認(rèn)為黃疸高是正常的，不是什么大事。經(jīng)歷這次個病后，我想說的是，其實，黃疸高一定要重視的，及時就醫(yī)。"
? ? ? ?據(jù)了解，中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平。今年 1 月份以來，團(tuán)隊已經(jīng)完成 80 余例肝移植手術(shù)，挽救了許許多多陷入絕境的家庭，為患者照亮 " 新生 "。
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