【南方日?qǐng)?bào)】33歲媽媽割肝救子，半歲“小黃人”獲新生

? ? ? ?“六一”將至，33歲的文文媽給半歲多的寶寶送了最珍貴的禮物——自己的左肝外葉。經(jīng)過(guò)肝移植手術(shù)，患有肝衰竭的文文（化名）獲得了新生。

? ? ? ?記者從中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院獲悉，今年1月份以來(lái)，該院肝移植團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，挽救了許多陷入絕境的家庭。

出生患上罕見(jiàn)病，小生命危在旦夕

? ? ? ?2019年12月中旬，出生僅1月20天的小文文被發(fā)現(xiàn)皮膚變黃、尿色變深，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑“溶血性貧血”。此后的基因檢測(cè)證實(shí)，小文文患上了一種少見(jiàn)的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

肝移植手術(shù)中

? ? ? ?Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過(guò)程中發(fā)揮重要作用。Citrin缺乏癥包含成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型，為常染色體隱性遺傳。Citrin缺乏癥最初見(jiàn)于日本，不同地區(qū)發(fā)病率明顯不同。研究表明日本人群中NICCD發(fā)病率為1/17000-34000，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。NICCD患兒通過(guò)選擇合適的奶粉多數(shù)在一歲內(nèi)有自然緩解，少數(shù)病情嚴(yán)重患兒需進(jìn)行肝移植。

? ? ? ?小文文經(jīng)過(guò)改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)，但病情仍時(shí)有反復(fù)。

? ? ? ?2020年春節(jié)后，小文文皮膚和眼睛突然明顯變黃，尿液變成茶水色，病情逐漸加重。4月1日22時(shí)左右，小文文媽媽準(zhǔn)備喂奶時(shí)發(fā)現(xiàn)小文文無(wú)法被叫醒。

? ? ? ?一家人緊急驅(qū)車(chē)來(lái)到廣州市兒童醫(yī)院，經(jīng)過(guò)搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥”，同時(shí)合并有“嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時(shí)凝血障礙”等多種危急重癥。

? ? ? ?更為糟糕的是，小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開(kāi)顱清除血腫。

? ? ? ?2020年4月2日，僅僅5月零9天的小文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，去掉的顱骨骨瓣暫時(shí)埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。術(shù)后6天，小文文就撤除了呼吸機(jī)，但腦部損害依然嚴(yán)重，一側(cè)肢體偏癱、意識(shí)差，偶爾對(duì)爸爸媽媽的喊聲有些反應(yīng)。

醫(yī)護(hù)人員看望小文文

? ? ? ?清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時(shí)已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達(dá)635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時(shí)做肝移植，小文文還是無(wú)法逃脫厄運(yùn)。

? ? ? ?但頭部的手術(shù)和全身情況的惡化，使得臨床救治的難度難以預(yù)估，同時(shí)給肝移植手術(shù)帶來(lái)不可預(yù)測(cè)的難度。如此危重的兒童病例在國(guó)內(nèi)外均十分罕見(jiàn)，如何才能保住這個(gè)命運(yùn)多舛的可愛(ài)小寶貝呢？

爭(zhēng)分奪秒，多團(tuán)隊(duì)配合完成高難度手術(shù)

? ? ? ?4月22日，小文文父母抱著最后的希望，緊急向中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

? ? ? ?易述紅初步評(píng)估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院器官移植ICU，同時(shí)開(kāi)通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查。幸運(yùn)的是母親的左肝外葉非常適合小文文，倫理委員會(huì)審查通過(guò)后，上報(bào)省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。

? ? ? ?此時(shí)，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚(yáng)教授剛剛從武漢抗疫前線返粵并結(jié)束休整。他第一時(shí)間召集了中山三院兒童肝移植團(tuán)隊(duì)、ICU團(tuán)隊(duì)、麻醉團(tuán)隊(duì)、護(hù)理團(tuán)隊(duì)、影像團(tuán)隊(duì)的核心成員進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診討論，針對(duì)肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大、凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、體重輕月齡小等幾大難題展開(kāi)熱烈討論，并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。

? ? ? ?2014年4月29日，剛滿6月零6天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。易述紅負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個(gè)多小時(shí)后成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13時(shí)30分，受體小文文手術(shù)開(kāi)始，楊揚(yáng)擔(dān)任主刀，他帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊(duì)術(shù)中精細(xì)操作，精細(xì)止血，肝移植麻醉團(tuán)隊(duì)積極改善凝血，嚴(yán)格控制液體輸入，避免加重腦水腫。手術(shù)團(tuán)隊(duì)克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時(shí)7小時(shí)17分，順利完成了這臺(tái)高難度的兒童肝移植手術(shù)。

? ? ? ?手術(shù)后2個(gè)多小時(shí)，小文文睜開(kāi)了雙眼；手術(shù)后8小時(shí)拔除氣管插管呼吸機(jī)，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。小文文逐步恢復(fù)了往日的靈氣。近期，他已可準(zhǔn)備出院了。